Cas clinique
Une tumeur rare dans un lieu inattendu : Tumeur d’Abrikossoff du sinus maxillaire au Centre Hospitalier National Universitaire (CHNU) de FANN
A Rare Tumor in an Unexpected Location: Abrikossoff Tumor of the Maxillary Sinus at FANN University Hospital
F. Fall, C D Niang, F Niang, A Mbaye, M Barry, Ndour N, Ahmed N, Ndiaye M, C Ndiaye
Service d’ORL, Centre Hospitalier National Universitaire de FANN, Sénégal.
Correspondance : Faty Fall — fatyfallmbaye7@gmail.com
DOI : https://doi.org/10.68500/bh.v1i2.9
Reçu : 20 juillet 2026 · Accepté : 18 septembre 2026 · Publié : 15 octobre 2026
Résumé
Introduction. La tumeur à cellules granuleuses ou tumeur d’Abrikossoff est une tumeur rare, ubiquitaire, d’évolution majoritairement bénigne. Les formes malignes représentent environ 1 à 3 % des cas. Elle touche préférentiellement la muqueuse de la cavité buccale et du tube digestif. La localisation du sinus maxillaire est rare. Elle se développe entre 40 et 60 ans avec une prépondérance chez la femme et les populations à peau foncée. Le plus souvent elle est unique mais peut être de localisation multifocale dans 5 à 25 % des cas. Elle est de prolifération lente avec une découverte fortuite.
Observation. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente présentant une masse endonasale droite avec une obstruction nasale évoluant depuis 2 ans. Le diagnostic de tumeur d’Abrikossoff a été posé à l’examen anatomopathologique et confirmé par l’immunohistochimie. Le traitement est chirurgical. Les suites opératoires ont été simples. La patiente a été revue une année après avec une rémission complète.
Conclusion. Le cas présent est inhabituel de par sa localisation, son mode de découverte et par le fait qu’il concerne une femme jeune.
Mots clés : tumeurs à cellules granulomateuses, sinus maxillaire, tumeur d’Abrikossoff, tumeur bénigne
Abstract
Introduction. Granular cell tumor, also known as Abrikossoff tumor, is a rare, ubiquitous tumor that is predominantly benign. Malignant forms account for approximately 1–3% of cases. It preferentially affects the mucosa of the oral cavity and gastrointestinal tract. Maxillary sinus involvement is rare. It most commonly occurs between 40 and 60 years of age, with a predominance among women and Black populations. The tumor is usually solitary but may be multifocal in 5–25% of cases. It is characterized by slow growth and is often discovered incidentally.
Observation. We report the case of a young female patient presenting with a right endonasal mass associated with nasal obstruction evolving for two years. The diagnosis of Abrikossoff tumor was established by histopathological examination and confirmed by immunohistochemistry. Surgical treatment was performed, with an uncomplicated postoperative course. The patient was reassessed one year later and showed complete remission.
Conclusion. The present case is unusual because of its location, mode of presentation, and occurrence in a young woman.
Keywords: granular cell tumor, maxillary sinus, Abrikossoff tumor, benign tumor.
1. Introduction
La tumeur d’Abrikossoff est une tumeur à cellules granuleuses décrite en 1926 par Abrikossoff [1]. Les principales localisations sont la cavité orale, les tissus sous-cutanés cervico-faciaux et les seins. Ces tumeurs se forment généralement entre l’âge de quarante et soixante ans, de préférence chez les femmes et les populations à la peau foncée [2]. La pathogenèse a été longtemps débattue, après avoir proposé initialement une origine musculaire striée, les études récentes sont en faveur d’une origine neurogène schwannienne confirmée par une étude immunohistochimique. Le traitement est chirurgical permettant l’analyse anatomopathologique de la pièce opératoire avec appréciation des éventuels critères de malignité. Leur évolution est souvent favorable si la résection chirurgicale est complète [3]. Nous rapportons dans ce travail une localisation inhabituelle nasosinusienne de la tumeur d’Abrikossoff et sa prise en charge au CHNU de FANN.
2. Observation
Il s’agissait d’une adolescente de 14 ans, originaire de la Gambie, sans antécédents pathologiques particuliers, référée par des confrères dans le service pour une obstruction nasale bilatérale évoluant depuis deux années, associée à une épistaxis récidivante. L’examen clinique retrouvait un état général stade I selon l’OMS, une volumineuse masse endonasale droite, bourgeonnante, saignant au contact. On notait une déformation de la pyramide nasale avec un effet de masse de la fosse nasale controlatérale, une tuméfaction de la région jugale droite associée à une exophtalmie grade II ipsilatérale à la lésion (figure 1). L’examen de la cavité buccale, notamment le palais était sans particularité.
Le scanner des sinus de la face a permis d’objectiver un processus tissulaire du sinus maxillaire droit de 73,1 × 69,5 × 105,7 mm, ostéolytique avec important effet de masse local sans signe d’envahissement ganglionnaire cervical ou cérébral associée à une exophtalmie droite grade III et une sinusite ethmoïdo-fronto-sphénoïdale (figure 2).
Une biopsie au fauteuil a été réalisée et s’est révélée non contributive. La patiente a bénéficié d’une maxillectomie partielle droite par voie para-latéro-nasale de type Moore avec une marge de 0,5 cm et la mise en place d’une prothèse.
L’anatomopathologie de la pièce opératoire retrouve des cellules de grandes tailles comportant un cytoplasme abondant et éosinophile. Les noyaux sont arrondis sans atypies. Ces cellules se disposent en massifs accompagnées d’un tissu de soutien fibreux parfois de type osseux. En surface, on découvre un épithélium respiratoire sans atypies : tumeur d’Abrikossoff (figure 3). Le complément immuno-histochimique montrait une expression diffuse du marquage par les anticorps anti-protéine S100. Les suites opératoires étaient simples. La patiente a été mise sous antibiotiques à visée prophylactique, antalgiques et bain de bouche.
La patiente a d’abord été examinée une semaine plus tard et à nouveau avec un suivi régulier après 1, 3 et 6 mois, 1 an puis 2 ans (figure 4).
3. Discussion
Décrite pour la première fois par le pathologiste russe Alexei Ivanovich Abrikossoff en 1926 chez un patient présentant une tumeur de la langue, la tumeur d’Abrikossoff est une néoplasie bénigne rare, fréquemment observée dans la région de la tête et du cou, en particulier dans la cavité buccale [4]. Au niveau de la cavité buccale, la langue est l’organe le plus fréquemment affecté, représentant environ 40 % des cas [5]. Dans la littérature, les localisations ORL concernent principalement la cavité buccale, la parotide, le larynx, l’hypopharynx et les amygdales, représentant 15 à 25 % des cas. D’autres localisations ont également été décrites, notamment la peau, le sein, les voies respiratoires, le système biliaire et le tube digestif [2,6].
Le diagnostic clinique est difficile en raison du caractère non spécifique de la lésion, qui peut mimer d’autres pathologies. La pathogenèse de cette tumeur a longtemps été débattue. Après l’hypothèse initiale d’une origine musculaire striée, les études récentes sont en faveur d’une origine neurogène schwannienne, étayée notamment par les études immunohistochimiques [3]. Sur le plan morphologique, l’examen microscopique montre un cytoplasme granuleux, lié à une accumulation massive de lysosomes.
L’étude immunohistochimique plaide également en faveur d’une origine schwannienne, avec une expression positive de la protéine S100 et, à un moindre degré, de la neuron-specific enolase (NSE), de la vimentine et du protein gene product 9.5 (PGP9.5) [7]. À ce jour, l’hypothèse d’une origine ou d’une différenciation neuronale, notamment à partir des cellules de Schwann, est la plus largement soutenue [6].
Dans la plupart des cas, la tumeur d’Abrikossoff se présente comme une masse solitaire bénigne, bien qu’elle puisse être localement agressive, ce qui est comparable à notre cas clinique, où la masse était à la fois solitaire et ostéolytique. Les formes multifocales ne surviennent que dans environ 5 à 25 % des cas, tandis que moins de 3 % des patients présentent une forme maligne, pouvant être associée à des métastases ganglionnaires, pulmonaires ou osseuses [8,9].
Le traitement de la tumeur à cellules granuleuses repose principalement sur l’exérèse chirurgicale [3]. Celle-ci permet d’obtenir un diagnostic de certitude grâce à l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire, qui doit notamment préciser les limites d’exérèse et rechercher d’éventuels critères de malignité. Étant donné la rareté de la tumeur d’Abrikossoff, il n’existe pas de recommandations précises concernant sa prise en charge et les modalités de suivi. Le traitement chirurgical des formes bénignes comme malignes repose sur une exérèse locale large avec des marges d’exérèse saines [10,11].
Une surveillance clinique prolongée est préconisée, avec une radiographie thoracique réalisée en fonction du contexte clinique. Un suivi régulier est nécessaire en raison du risque de récidive et, plus rarement, de transformation maligne. Pour les formes malignes, qui représentent moins de 3 % des cas, le pronostic est défavorable, avec un risque de récidive locale de 32 à 41 % et de métastases de 50 à 63 % [12]. À l’inverse, le pronostic des formes bénignes est favorable après une résection complète, avec un taux de récidive locale d’environ 2 à 8 % en présence de marges négatives, contre plus de 20 % lorsque les marges sont positives [13].
Dans notre cas, la patiente est actuellement à un an du geste opératoire, sans précision supplémentaire concernant l’évolution clinique dans le texte présenté.
4. Conclusion
En conclusion, la tumeur d’Abrikossoff (tumeur à cellules granuleuses) est une entité anatomoclinique rare, à localisation ubiquitaire mais préférentiellement cervico-faciale. Bien qu’elle soit majoritairement bénigne et d’origine schwannienne confirmée par l’immunohistochimie (positivité pour la protéine S100), son diagnostic de certitude reste histologique. Le traitement de choix repose sur une exérèse chirurgicale complète. En raison d’un potentiel de malignité rare mais existant et d’un risque de récidive en cas de résection incomplète, un examen anatomopathologique minutieux des berges ainsi qu’une surveillance au long cours des patients s’avèrent indispensables.
Conflit d’intérêts : Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.
Contribution des auteurs : Tous les auteurs ont contribué à la prise en charge de la patiente. Ils ont également lu et approuvé la version finale du manuscrit.
Consentement : Consentement éclairé de notre patiente et de ses parents.
Références
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